Èñ±Í À¯Àü¼º ÁúȯÀ¸·Î °È°í ¸»ÇÏ´Â ´É·ÂÀ» ÀÒ¾î °¡´Â ¾î¸° ¼Ò³à°¡ 2ÁÖ¸¶´Ù 2¾ï¿øÀÌ ³Ñ´Â Ä¡·áºñ°¡ ÇÊ¿äÇÑ Ä¡·á¸¦ ¹Þ¾Æ¾ß ÇÏ´Â »ç¿¬ÀÌ ÀüÇØÁ³´Ù.
Áö³ 11ÀÏ(ÇöÁö½Ã°£) ¹Ì±¹ ¸Åü ÇÇÇÃÀº '¹ÙÅÙº´'(Batten Disease)À» ¾Î°í ÀÖ´Â ¿¥¸¶ ¿À½ºÆ¾(7)ÀÇ »ç¿¬À» ÀüÇß´Ù. ¿¥¸¶´Â µÎ »ìÀÌ ³Ñ¾î¼±îÁöµµ ¹®Á¦°¡ ÀÖ¾î º¸ÀÌ´Â Áõ»óÀ̳ª ¡ÈÄ´Â ÀüÇô ¾ø¾ú´Ù. ±â°í, °È°í, ¸»ÇÏ´Â µî ¹ß´ÞÀÌ Àß ÀÌ·ç¾îÁö´Â µí º¸¿´´Ù. ÇÏÁö¸¸ µÎ »ì ¹ÝÀÌ µÆÀ» ¶§ ¾ÆÀÌ´Â ½Å¹ßÀ» ½Å°Å³ª ¼öÀú¸¦ »ç¿ëÇÏ´Â µ¥ ¾î·Á¿òÀ» °Þ±â ½ÃÀÛÇß´Ù. ÀÌ¾î ¿¥¸¶´Â 4»ì ¶§ºÎÅÍ ¹ßÀÛÀ» ÀÏÀ¸Å°´Â°¡ ÇÏ¸é ¿îµ¿ ´É·ÂÀÌ ¶³¾îÁ³´Ù. ¿¥¸¶ÀÇ ¾î¸Ó´Ï Å©¸®½ºÆ¼ ¿À½ºÆ¾Àº "óÀ½¿¡ Áø´Ü¸íÀ» µé¾úÀ» ¶§ ³Ê¹« Ãæ°Ý¹Þ¾Ò´Ù. ã¾Æº¸´Ï±î »ýÁ¸ÀÚ°¡ ¾Æ¿¹ ¾ø¾ú´Ù"¸ç "¾ÆÀÌ°¡ Á¡Á¡ ¸»À» ¸ø ÇÏ°í, °È°Å³ª À½½ÄÀ» »ïÅ°´Â ´É·Âµµ ¶³¾îÁö°í ÀÖ´Ù"¶ó°í ¼³¸íÇß´Ù. Å©¸®½ºÆ¼´Â "ÀÎÁö ´É·ÂÀÌ Á¡Á¡ ¶³¾îÁö°í ³ú¼¼Æ÷°¡ »ç¶óÁö´Â ¹æ½ÄÀÌ´Ù"¶ó¸ç "À¯¾Æ Ä¡¸Å¶ó°í ÇÏ´õ¶ó"¶ó°í µ¡ºÙ¿´´Ù.
¿¥¸¶°¡ ¾Î°í ÀÖ´Â ¹ÙÅÙº´Àº ½Å°æ¼¼Æ÷¼¼·ÎÀ̵å¶óÀÌÆ÷Ǫ½º½ÅÁõ(Neuronal Ceroid Lipofuscinosis)À̶ó°íµµ ºÒ¸°´Ù. ÃÑ 13°¡Áö À¯ÇüÀÌ ÀÖÀ¸¸ç, ÁÖ·Î ¿µÀ¯¾Æ±â¿¡¼ ¾Æµ¿±â »çÀÌ¿¡ ¹ßº´ÇÏ´Â Èñ±ÍÁúȯÀÌ´Ù. ¹ÙÅÙº´Àº ºÎ¸ð°¡ ¸ðµÎ ½Å°æ¼¼·ÎÀ̵å´Ü¹éÁú(CLN, ceroid lipofuscinosis neuronal protein) À¯ÀüÀÚÀÇ µ¹¿¬º¯À̸¦ °¡Áö°í ÀÖÀ» ¶§ ¹ßÇöµÈ´Ù°í ¾Ë·ÁÁ³´Ù. ¹Ì±¹¿¡¼ ž´Â ¾Æ±â 10¸¸ ¸í Áß ¾à 3¸íÀÌ ¹ÙÅÙº´¿¡ °É¸®´Â °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤µÈ´Ù.
CLN À¯ÀüÀÚ´Â ¸®¼ÒÁ»À» ´ã´çÇÑ´Ù. ¸®¼ÒÁ»Àº ¼¼Æ÷¿¡ ½×ÀÌ´Â ³ëÆó¹°À̳ª Áö¹æÁú, ´Ü¹éÁú µîÀ» ºÐÇØÇÏ´Â °÷ÀÌ´Ù. ÀÌ·± CLN À¯ÀüÀÚ¿¡ µ¹¿¬º¯ÀÌ°¡ »ý±â¸é ¸®¼ÒÁ»ÀÇ ±â´É¿¡ ÀÌ»óÀÌ »ý±â°í, ºÐÇصÇÁö ¸øÇÑ ¹°ÁúÀÌ ¼¼Æ÷¿¡ ½×ÀδÙ. ƯÈ÷ ½Å°æ¼¼Æ÷¿¡¼ ÀÌ·± Çö»óÀÌ °¡Àå ¸ÕÀú ÀϾ ÅðÇ༺ ½Å°æÁúȯÀÇ ÀÏÁ¾ÀÎ ¹ÙÅÙº´ µîÀÌ ¹ßº´ÇÏ°Ô µÈ´Ù.
¹ÙÅÙº´¿¡ °É¸®¸é ¶Ç·¡º¸´Ù ¹ß´ÞÀÌ ´À¸®¸ç ½Ã·ÂÀÌ ¼¼È÷ ¶³¾îÁö°í ÀÎÁö´É·Â°ú ÇൿÀÌ ´õµ®Áö°Ô µÈ´Ù. ¶Ç ¹ßÀÛÀ» º¸ÀÏ ¼ö ÀÖ°í º´ÀÌ ÁøÇàµÇ¸é¼ ¹ßÀÛÀÌ ´õ ÀÚÁÖ ÀϾ°Ô µÈ´Ù. ³ú ±â´ÉÀÌ ¶³¾îÁ® ¸»À» ´õµë´Â µîÀÇ Áõ»óµµ º¸ÀÏ ¼ö ÀÖ´Ù. ¹ÙÅÙº´ À¯Çü¿¡ µû¶ó º´ÀÌ ÁøÇàµÇ´Â ¼Óµµ°¡ ´Ù¸£Áö¸¸, Áõ»óÀÌ ÀÏÂï ³ªÅ¸³¯¼ö·Ï ±â´ë¼ö¸íÀÌ Âª¾ÆÁø´Ù. ¾Æµ¿±â¿¡ ¹ÙÅÙº´À» Áø´Ü¹ÞÀ» °æ¿ì Æò±ÕÀûÀ¸·Î 5~6³â ÀÌ»ó »ýÁ¸ÀÌ Èûµé´Ù°í º¸°í ÀÖÀ¸¸ç 10¼¼ °æ¿¡ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â °æ¿ì 20´ë ÃʹݱîÁö »ì ¼ö ÀÖ´Ù°í º¸°í ÀÖ´Ù.
À̾î Å©¸®½ºÆ¼´Â "¿ÏÄ¡¹ýÀº ¾Æ´ÏÁö¸¸, 'ºê¸®´º¶ó'(Brineura) Ä¡·á¸¦ ¹Þ°í ÀÖ´Ù"¶ó°í À̾߱âÇß´Ù. ºê¸®´º¶ó Ä¡·áÁ¦´Â 2ÁÖ °£°ÝÀ¸·Î ³ú½Ç ³»¿¡ ÁÖÀÔÇÏ°Ô µÈ´Ù. ¹®Á¦´Â ÀÌ Ä¡·áÁ¦°¡ ¼¼»ó¿¡¼ °¡Àå ºñ½Ñ ¾à °¡¿îµ¥ Çϳª·Î ¾Ë·ÁÁ³´Ù´Â °ÍÀÌ´Ù. Å©¸®½ºÆ¼´Â "2ÁÖ¸¶´Ù 17¸¸ 2000´Þ·¯(ÇÑÈ·Î ¾à 2¾ï 3000¸¸¿ø)ÀÇ Ä¡·á¸¦ ¹Þ¾Æ¾ß ÇÑ´Ù"¸ç ¿¥¸¶ÀÇ Ä¡·áºñ¸¦ ¸ð±ÝÇÏ°í ÀÖ´Ù°í ¹àÇû´Ù. ÀÌ Ä¡·áÁ¦´Â µÎÇÇ ºÎÁ¾À̳ª ¹ßÁø°ú °°Àº ±Þ¼º ÇÕº´ÁõÀÌ ¾øÀ» °æ¿ì¿¡¸¸ Åõ¿©ÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù. ¶Ç ºê¸®´º¶ó´Â ±ÙÀ°ÀÇ Åðȸ¦ ´ÊÃâ ¼ö ÀÖÁö¸¸, ´Ù¸¥ Áõ»óµéÀ» ¿ÏÈÇÏ´Â µ¥¿¡´Â ÇÑ°è°¡ ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ³´Ù.
±¸³ª¸® ±âÀÚ forsythia26@asiae.co.kr <¨ÏÅõÀÚ°¡¸¦ À§ÇÑ °æÁ¦ÄÜÅÙÃ÷ Ç÷§Æû, ¾Æ½Ã¾Æ°æÁ¦ ¹«´ÜÀüÀç ¹èÆ÷±ÝÁö> |